Ангиоедем

Ангионевротичният оток е своеобразна реакция на организма, която е алергична и се изразява в подуване на подкожната тъкан, кожата и лигавиците. Най-често се характеризира с остро начало и спонтанен ход, със същото непредвидимо завършване и чести рецидиви.

Доста често подобен симптом се нарича оток на Quincke, така че за първи път тази реакция е описана от немски лекар и физик H. I. Quincke. В медицината можете да намерите и имената "гигантска уртикария" или "ограничен остър оток", но всичко това ще бъде характеристиките на една алергична реакция. Най-често лицето, шията и горната част на тялото са изложени на него, но в редки случаи може да се засегне мембраната на мозъка, вътрешните органи и ставите..

Почти всички са изложени на риск, но тези, които страдат от алергични реакции, са по-предразположени към ангиоедем. Освен това жените и децата страдат няколко пъти по-често от представителите на силната половина на човечеството.

Симптоми на ангиоедем

Естествено, първият симптом на ангиоедем е подуване в областта, която претърпя алергична реакция.

Ако вземем предвид всички характеристики на заболяването, това включва:

Светкавица, но безболезнено подуване на лигавицата, тъканта на лицето, както и ръцете и краката.

Бланширане на кожата в областта на отока.

Появата на големи сърбящи петна с пурпурен цвят по тялото. Те имат ясни очертания и често се сливат заедно. Това се случва, когато уртикарията е прикрепена към ангиоедем..

Често има затруднено дишане, гласът става дрезгав.

Тревожност и лаеща кашлица.

Ако дишането е много затруднено, тогава лицето става синьо, възможно е загуба на съзнание.

Пропастта на фаринкса се стеснява, небето и палатинните арки набъбват.

Понякога алергичната реакция е придружена от диария, повръщане и гадене със силно главоболие.

Ларингеалният оток е най-опасният за живота, тъй като при хората може да се появи асфиксия поради запушване на дихателните пътища. Ако не се предостави квалифицирана помощ, такива условия са фатални..

Ако се появи ангиоедем в областта на вътрешните органи, тогава в този случай симптомите са малко по-различни, човек може да почувства:

Силна коремна болка.

Разхлабени изпражнения, придружени с повръщане.

Ако отокът на Quincke е локализиран в червата или стомаха, тогава изтръпването в горното небце и задната част на езика става чест симптом.

В този случай видимият оток, като правило, не се появява, което значително усложнява диагнозата на заболяването.

Що се отнася до ангиоедем на мозъка, той е доста рядък, но въпреки това се появява, така че трябва да знаете неговите симптоми:

Както при менингит, човек има схванат врат. Това състояние се характеризира с факта, че не е възможно да докоснете брадичката до гърдите.

Летаргията и летаргията могат да бъдат придружени от обсесивно гадене, понякога с повръщане.

Доста често можете да наблюдавате появата на припадъци при пациент.

По правило отокът, независимо от местоположението му, е много опасно състояние и изисква повикване на линейка.

Причини за ангиоедем

Трябва да се разбере, че има няколко причини, които причиняват ангиоедем. Най-честата е алергията, когато може да възникне специфична реакция, когато всеки алерген, към който е чувствителен, проникне в човешкото тяло.

По правило е доста трудно да се установи точно дразнещото вещество, но най-често причините за оток на Quincke са:

Храна, най-често срещаните храни са алергени като: риба, ядки, горски плодове, млечни продукти, яйца, ядки и миди.

Животно палто и пърхот.

Лекарства - пеницилин и сулфатични лекарства, както и АСЕ инхибитори и нестероидни противовъзпалителни средства.

Интензивното излагане на слънце, вода, топлина и студ може да причини ангиоедем.

Понякога подобно състояние може да се развие поради факта, че човек има наследствена форма на заболяването. Все още като потенциални причини за ангиоедем има такива заболявания като лимфом, лупус и левкемия. При вродена патология на комплиментната система, когато група от определени протеини започне спонтанно да реагира на неразумни влияния от външната среда, може да се развие и ангиоедем..

Лечение на ангиоедем

В зависимост от тежестта на симптомите се предписва подходящо лечение. Ако отокът на Quincke се характеризира с леко подуване, тогава просто трябва да премахнете алергена и той бързо ще отстъпи. Понякога може да се приложи студен компрес за облекчаване на симптомите..

При остър ангиоедем се предписват следните лекарства:

В случай на понижение на налягането е необходим адреналинов разтвор от 0,1 в количество 0,5 мл.

За лечение и предотвратяване на възможни рецидиви се предписват Suprastin, Zyrtec, Claritin.

За премахване на токсичните ефекти на алергена върху организма, хемосорбция, ентеросорбция.

Ако е необходимо, дългосрочната терапия се предписва курс на H1 и H2 блокери, както и глюкокортикоиди.

Ако е необходимо, антихистамини могат да се прилагат интравенозно, например дифенхидрамин 50-100 mg.

Като знаете основните симптоми на ангиоедем и знаете как да го разпознаете навреме, понякога можете да спасите живота на човек. Основното е да се обадите на лекар навреме и преди пристигането му се опитайте да идентифицирате и елиминирате възможен алерген. На пострадалия трябва да се даде активен въглен, а вазоконстрикторните капки трябва да се вкарват в носа. На засегнатата зона може да се приложи ледена затопляща машина. Ако подуването не е причинено от цветен прашец, тогава е най-добре да заведете човек на чист въздух и да изчакате пристигането на специалисти.

Образование: Дипломата по специалността „Андрология“ е получена след завършване на резиденция в отделението по ендоскопска урология на Руската академия на медицинските науки в урологичния център на Централната клинична болница № 1 на Руските железници (2007 г.). Тук се провеждат и следдипломни изследвания до 2010 г..

Хранителни диетолози никога не яжте

Куркума - Над 70 научни факта за ползите от куркумата

Отокът е течност в тъканите на определени части на тялото, докато обемът на кожната кухина се увеличава, органите, податливи на оток, престават да функционират нормално. Има хидростатичен и хипопротеинемичен оток. Първият тип включва оток, при който налягането в капиляра се увеличава.

Подуване на органите на дихателната система, по-често - на ларинкса. С подуване на ларинкса се появява дрезгавост на гласа, дишането е затруднено, придружено от кашличен лай тип. Наблюдава се и общото състояние на тревожност на пациента. Кожата в лицето първо придобива син, а след това блед нюанс. Понякога патологията е придружена от загуба на съзнание.

Отокът на лицето е патологично състояние, причинено от задържането на излишната течност в тъканите на лицето (в междуклетъчното пространство), което води до нарушаване на водния метаболизъм и забележимо подуване на лицево-челюстната област. Отокът не е болест - просто симптом на всяко заболяване. За ефективно лечение на оток на лицето, на първо място, е необходимо.

Натрупването на излишна течност в тъканите на тялото води до такова неприятно и неестетично явление като оток. Те могат да се появят в различни области и части на човешкото тяло: по лицето, горните или долните крайници, багажника, вътрешните органи и телесните кухини; се различават по причини.

Подуването на ръцете най-често е признак на някакво сериозно заболяване. Те никога не се появяват без причина. Ако забележите, че ръцете и пръстите ви са подути, това показва, че в тялото ви е настъпила някаква неизправност на определени органи: сърце, бъбреци, черен дроб и др. Веднага щом забележите подуване.

С оток се появява прекомерно натрупване на течност в меките тъкани на тялото. На пръв поглед това може да не изглежда опасно, но редовната поява на оток може да показва патологии, свързани с работата на сърцето и бъбреците, и цироза. Също така, оток често се появява при бременни жени. Ако срещнете този проблем.

Изсипете студена вода в кофа и изсипете един пакет каменна сол в нея. След това накиснете хавлиена кърпа в този разтвор и леко извадена, сложете я в долната част на гърба. Направете това около десет пъти. Тази процедура ще повлияе на уринирането и подуването ще отмине. И още едно традиционно лекарство за лечение на отоци..

Много мъже и жени имат различни здравословни проблеми, на фона на които често се развива оток. В някои случаи причината за подуване може да бъде наследствен фактор. Наднорменото тегло, както и заболявания на сърдечно-съдовата система също могат да провокират появата на оток в меките тъкани. За да се отървете от тях, специалисти.

Оток на Quincke (ангиоедем). Причини, симптоми, снимки, спешна първа помощ, лечение.

Състоянието на имунната система и механизмът на развитие на оток на Quincke

За да разберете причината и механизма на появата на наследствен оток на Quincke, е необходимо да разглобите един от компонентите на имунната система. Става въпрос за комплиментната система. Системата на комплемента е важен компонент както на вродения, така и на придобития имунитет, състояща се от комплекс от протеинови структури.

Системата за допълване участва в прилагането на имунния отговор и има за цел да предпази организма от действието на чужди агенти. В допълнение, системата на комплемента участва в възпалителни и алергични реакции. Активирането на системата на комплемента води до отделяне на биологично активни вещества (брадикинин, хистамин и др.) От специфични имунни клетки (базофили, мастоцити), което от своя страна стимулира възпалителна и алергична реакция.

Всичко това е придружено от вазодилатация, увеличаване на тяхната пропускливост към кръвни компоненти, намаляване на кръвното налягане, поява на различни обриви и отоци. Системата на комплемента се регулира от специфични ензими, един от тези ензими е С1 инхибитор. Количеството и качеството на които определя развитието на оток на Quincke. Научно е доказано, че липсата на инхибитор на С1 е основната причина за развитието на наследствен и придобит оток на Quincke. Въз основа на своята функция, инхибиторът на С1 трябва да ограничава и контролира активирането на комплемента. Когато липсва, се осъществява неконтролирано комплиментно активиране от специфични клетки (мастоцити, базофили), се извършва масово освобождаване на биологично активни вещества, задействащи механизмите на алергична реакция (брадикинин, серотонин, хистамин и др.). Основната причина за оток са брадикинин и хистамин, които разширяват кръвоносните съдове и увеличават съдовата пропускливост към течния компонент на кръвта.

В случай на алергичен оток на Quincke механизмът на развитие е подобен на анафилактичната реакция. виж. Механизмът на развитие на анафилаксия

Механизмът на оток

Отокът възниква в по-дълбоките слоеве, подкожните мазнини и лигавиците в резултат на разширяването на кръвоносните съдове (венули) и увеличаването на тяхната пропускливост към течния компонент на кръвта. В резултат на това в тъканите се натрупва интерстициална течност, което определя оток. Вазодилатацията и увеличаването на тяхната пропускливост се получава в резултат на освобождаването на биологично активни вещества (брадикинин, хистамин и др.) Съгласно описаните по-горе механизми (система на комплемент, механизъм за развитие на анафилаксия).

Заслужава да се отбележи, че процесът на развитие на оток и уртикария на Quincke са подобни. Само при уртикария се наблюдава разширяване на кръвоносните съдове в повърхностните слоеве на кожата.

Причини за оток на Quincke

Основните фактори, провокиращи проявата на наследствен оток на Quincke:

• Стрес емоционален и физически
• Инфекциозни заболявания
• нараняване
• Хирургични интервенции, включително стоматологични процедури
• Менструален цикъл
• бременност
• Прием на контрацептиви, съдържащи естрогени

Следните заболявания допринасят за проявата на придобит оток на Quincke:

• Хронична лимфоцитна левкемия
• Неходжкинов лимфом
• лимфосаркома
• миелом
• Първична криоглобулинемия
• Лимфоцитен лимфом
• Waldenstrom макроглобулинемия

Всички тези заболявания допринасят за намаляване на нивата на С1 инхибитор и увеличават възможността за неконтролирано активиране на комплемента с освобождаването на биологично активни вещества..

При оток на Quincke, свързан с употребата на АСЕ-инхибитори, развитието на заболяването се основава на намаляване на нивото на специфичен ензим (ангиотензин II), което от своя страна води до повишаване на нивото на брадикин. И съответно това води до подуване. АСЕ инхибиторите (каптоприл, еналаприл), лекарствата се използват главно за контрол на кръвното налягане. Симптомите на оток на Quincke след употребата на такива лекарства не се появяват веднага. В повечето случаи (70-100%) те се появяват през първата седмица от лечението с тези лекарства.

Причини за алергичен оток на Quincke, вижте Причини за анафилаксия

Видове оток на Quincke

изглед	Механизъм и характеристики на развитието	Външни прояви
Отокът на наследствения Квинке	Повтарящ се оток във всяка част на тялото без копривна треска; случаи на оток на Quincke в семейството; настъпване в детството; влошаване на пубертета.
Придобит оток на Quincke	Развива се при хора на средна възраст, проявява се и без кошери. Няма съобщения за случаи на оток на Quincke в семейството.
Куинке оток, свързан с употребата на АСЕ инхибитори	Той се среща във всяка част на тялото, често в лицето, не е придружен от уртикария. Разработва за първи път 3 месеца лечение с АСЕ инхибитори.
Алергичен оток на Quincke	Често се развива едновременно с уртикария и е придружен от сърбеж и често е компонент на анафилактичната реакция. Настъпването се причинява от контакт с алерген. Продължителността на отока средно 24-48 часа.
Оток на Quincke без открити причини (идиопатичен)	За 1 година 3 епизода на оток на Quincke без ясна причина. Често се развива при жени. Уртикарията се среща в 50% от случаите.

Симптоми на оток на Quincke, снимка

Предвестници на Quincke Edema

Предвестници на оток на Quincke: изтръпване, парене в областта на отока. при
35% от пациентите превръщат торса или крайника в розово или червено преди или по време на оток.

За да се справите със симптомите на оток на Quincke, трябва да разберете, че появата на симптомите и техните характеристики са различни в зависимост от вида на отока. Така че отокът на Quincke с анафилактичен шок или друга алергична реакция ще бъде различен от епизод на наследствен или придобит оток на Quincke. Разгледайте симптомите отделно за всеки тип оток на Quincke..

Вид оток	Симптоми
	Поява и продължителност на отока	Място на възникване	Характеристика на оток	Характеристика
Алергичен оток на Quincke	От няколко минути до час. Обикновено след 5-30 минути. Процесът е разрешен за няколко часа или за 2-3 дни.	По-често областта на лицето и шията (устни, клепачи, бузи), долните и горните крайници, гениталиите. Подуването може да се появи във всяка част на тялото..	Отокът е плътен, не образува ямка след натискане. Подуване бледо или леко зачервено.	В повечето случаи тя е придружена от копривна треска, сърбящи обриви..
Отокът на Quincke е наследствен и придобити, както и свързани с употребата на АСЕ инхибитори,	Отокът в повечето случаи се развива в рамките на 2-3 часа и изчезва след 2-3 дни, но при някои пациенти може да има до 1 седмица.	По-често се появява оток в очите, устните, езика, гениталиите, но може да се появи във всяка част на тялото.	Отокът често е блед, интензивен, няма сърбеж и зачервяване, няма ямка след натиск.	Не се придружава от уртикария.
Оток на Quincke без причина	Вижте алергичен оток на Quincke			Уртикарията се среща в 50% от случаите

Симптоми на оток на Quincke в зависимост от мястото на възникване

Място на оток	Симптоми	Външни прояви
Подуване на ларинкса, езика.	Най-опасното усложнение от оток на Quincke. Симптоми: нарушение на преглъщането, изпотяване, кашлица, нарастваща дрезгавост, задух, дихателна недостатъчност.
Белодробен оток	Течен излив плеврална кухина: кашлица, болка в гърдите.
Подуване на чревната стена	Болка в корема, повръщане, диария.
Оток на пикочните пътища	Задържане на урина
Оток на менингите	Главоболие, възможни спазми, нарушено съзнание.

Първа помощ при оток на Quincke

Трябва ли да се обадя на линейка?
Във всеки случай на оток на Quincke трябва да бъде извикана линейка. Особено, ако това е първият епизод.
Показания за хоспитализация:

• Подуване на езика
• Задух, причинен от подуване на дихателните пътища.
• Чревен оток (симптоми: коремна болка, диария, повръщане).
• Отсъствие или незначителен ефект от лечението у дома.

Как да помогнем преди пристигането на линейката?

1. Изчистете дихателните пътища
2. Проверете за дишане.
3. Проверете сърдечната честота и налягането
4. Ако е необходимо, направете кардиопулмонална реанимация. виж първа помощ при анафилактичен шок.
5. Администрирайте лекарства

Тактиката на лекарственото лечение при неалергичен оток на Quincke и алергични е малко по-различна. Предвид факта, че неалергичният оток на Quincke не реагира добре на основни медикаменти (адреналин, антихистамини, глюкокортикоидни лекарства) се използват за лечение на остри алергични реакции. Както показва практиката, по-добре е да започнете с тези медикаменти, особено ако случаят с оток на Quincke за първи път се открие и точната му причина все още не е определена..

Три лекарства, които винаги трябва да имате под ръка! Адреналин Хормоните Антихистамин

Лекарствата се прилагат в определена последователност. В началото винаги се дава адреналин, последван от хормони и антихистамини. Въпреки това, при не толкова изразена алергична реакция, въвеждането на хормони и антихистамини е достатъчно.

1. Адреналин

При първите симптоми на оток на Quincke трябва да се приложи адреналин. Това е лекарството за избор при всички животозастрашаващи алергични реакции..

Къде да прилагате адреналин?
Обикновено на предхоспиталния етап лекарството се прилага интрамускулно. Най-доброто място за прилагане на адреналин е средната третина на външната част на бедрото. Характеристиките на кръвообращението в тази област позволяват на лекарството да се разпространява по-бързо по тялото и да започне да действа. Въпреки това, адреналинът може да бъде въведен в други части на тялото, например, в делтоидния мускул на рамото, глутеус мускул и др. Заслужава да се отбележи, че при спешни ситуации, когато се появи оток в шията, езика, адреналинът се инжектира в трахеята или под езика. Ако е необходимо и е възможно, адреналинът се прилага интравенозно.

Колко да вляза?
Обикновено в такива ситуации има стандартна доза за възрастни 0,3-0,5 ml 0,1% разтвор на адреналин, за деца 0,01 mg / kg тегло, средно 0,1-0,3 ml 0,1% разтвор. При липса на ефект, приложението може да се повтаря на всеки 10-15 минути.

В момента има специални устройства за удобно приложение на адреналин, при които дозата е строго определена и дозирана. Такива устройства са писалката EpiPen спринцовка, устройството със звукови инструкции за употреба от Allerjet. В Съединените щати и Европа подобни устройства се носят от всеки, страдащ от анафилактични реакции и, ако е необходимо, могат самостоятелно да прилагат адреналин.
Основните ефекти на лекарството: Намалява отделянето на вещества от алергична реакция (хистамин, брадикинин и др.), Повишава кръвното налягане, елиминира спазма в бронхите, повишава ефективността на сърцето.

1. Хормонални лекарства

Следните лекарства се използват за лечение на алергична реакция: дексаметазон, преднизон, хидрокортизон.

Къде да вляза?
Преди да пристигне линейката, лекарствата могат да се прилагат мускулно в същия глутеален регион, но ако е възможно интравенозно. При липса на възможност за въвеждане със спринцовка е възможно просто да излеете съдържанието на ампулата под езика. Под езика са вени, чрез лекарството е добре и бързо се абсорбира. Ефектът с въвеждането на лекарството под езика настъпва много по-бързо, отколкото с въвеждането на мускулно дори интравенозно. След като лекарство навлиза в хиоидните вени, то веднага се разпространява, заобикаляйки чернодробната бариера.

Колко да вляза?

• Дексаметазон от 8 до 32 mg, в една ампула 4 mg, 1 таблетка 0,5 mg.
• Преднизолон от 60-150 mg, в една ампула 30 mg, 1 таблетка 5 mg.

Медикаментите също съществуват в таблетките, но скоростта на настъпване на ефекта е много по-ниска, отколкото при горните методи на приложение (v / m и / v). Ако е необходимо, хормоните могат да се приемат под формата на таблетки в указаните дози.
Основните ефекти на лекарствата: облекчават възпалението, подуването, сърбежа, повишават кръвното налягане, спират отделянето на вещества, които причиняват алергични реакции, спомагат за премахване на бронхоспазма и подобряване на сърдечната функция.

1. Антихистамини

Основните използвани лекарства са блокиране на Н1 рецепторите (лоратадин, цетиризин, клемастин, супрастин). Доказано е обаче, че антиалергичният ефект се засилва с комбинация от Н1 и Н2 хистаминови блокери. H2-рецепторните блокери включват: фамотидин, ранитидин и др..

Къде да вляза?
По-добре е да въведете лекарството интрамускулно, обаче под формата на таблетки, лекарствата ще работят, но с по-късен начален ефект.

Колко да вляза?
Супрастин - 2 ml-2%; в таблетки от 50 mg;
Клемастин - 1 мл - 0,1%;
Цетиризин - 20 mg;
Лоратадин - 10 mg;
Фамотидин - 20-40 mg;
Ранитидин - 150-300 mg;

Основните ефекти на лекарствата: премахват оток, сърбеж, зачервяване, спират отделянето на вещества, които предизвикват алергична реакция (хистамин, брадикинин и др.).

Лекарства, използвани за неалергичен оток на Quinckes, плетени с понижаване на нивото на С1-инхибитор (наследствен, придобит оток на Quincke)

Лекарства, които обикновено се прилагат по време на хоспитализация:

• Пречистеният концентрат на С1-инхибитор, прилаган интравенозно, се използва в Европа и САЩ. Все още не е приложимо в Руската федерация.
• При липса на концентрат на С1 инхибитор. Въвежда се прясно замразена плазма от 250-300 мл, която съдържа достатъчно количество С1-инхибитор. В някои случаи обаче употребата му може да увеличи обострянето на оток на Quincke..

Лекарства, които можете да въведете сами преди пристигането на линейката:

• Аминокапронова киселина 7-10 г на ден през устата, докато екзацербацията престане. Ако е възможно, поставете капкомер в доза 100-200 мл.
• Ефекти: лекарството има антиалергично действие, неутрализира действието на биологично активни алергични вещества (бадикинин, калейкреин и др.), Намалява съдовата пропускливост, което спомага за премахване на отока.
• Препарати за мъжки полови хормони (андрогени): даназол, станазол, метилтестостерон.

Дози: Даназол 800 mg на ден; стазолол 4-5 mg на ден, перорално или интрамускулно приложение; метилтестостерон 10-25 mg на ден, начин на приложение, под езика.

Ефекти: тези лекарства засилват производството на С1-инхибитор, като по този начин увеличават концентрацията му в кръвта, което елиминира основния механизъм на развитието на болестта.

Противопоказания: бременност, лактация, детска възраст, рак на простатата. Аминокапроновата киселина се използва заедно при андрогени при деца.

Какво да правим с подуване на ларинкса?

Болнично лечение

В кой отдел се лекуват?

В зависимост от тежестта и естеството на отока, пациентът се изпраща в съответното отделение. Например пациент ще бъде изпратен в интензивното отделение с тежък анфилактичен шок. При оток на ларинкса това може да бъде УНГ отделение или същата реанимация. В случай на животозастрашаващ оток на Quincke с умерена тежест, пациентът се подлага на лечение в отделението по алергология или обичайното терапевтично отделение.

Какво се лекува?
При алергичен оток на Quincke, който е част от анафилактичната реакция, лекарствата по избор са адреналин, глюкокортикоидни хормони, антихистамини. В допълнение, детоксикационната терапия се провежда чрез венозно приложение на специални разтвори (reopluglukin, рингер лактат, физиологичен разтвор и др.). В случай на хранителен алерген се използват ентеросорбенти (активен въглен, ентеросгел, бели въглища и др.). Симптоматичната терапия се провежда и в зависимост от възникналите симптоми, а именно при затруднено дишане се използват лекарства, които облекчават бронхоспазма и разширяват дихателните пътища (еуфилин, салбутамол и др.).

При неалергичен оток на Quincke (наследствен, придобит Quincke оток), придружен от намаляване на концентрацията на С1 инхибитор в кръвта, тактиката на лечение е малко по-различна. В този случай адреналинът, хормоните, антихистамините не са лекарства от първия избор, тъй като тяхната ефективност при тези видове оток на Quincke не е толкова висока.
Лекарствата с първи избор са тези, които увеличават липсващия ензим в кръвта (С1 инхибитор). Те включват:

• Пречистен С1-инхибиторен концентрат;
• Прясно замразена плазма;
• Препарати от мъжки полови хормони: даназол, станазолол;
• Антифибринолитични лекарства: аминокапронова киселина, транексамова киселина.

При силен оток на ларинкса и пълно затваряне на дихателните пътища се прави разрез на криготироидния лигамент, инсталира се специална тръба за алтернативен дихателен тракт (трахеостомия). В тежки случаи се прехвърлят на апарат за изкуствено дишане.
Продължителността на престоя в болницата зависи от тежестта на хода на заболяването. Средно по време на лечението в терапевтичното отделение болничният престой на пациента е 5-7 дни.

Имунология и биохимия

Ангионевротичен оток (ANO), диагностика, лечение

Ангионевротичен оток (Quincke edema) е оток на дълбоките думи на кожата, подкожната или субмукозна тъкан поради повишена съдова пропускливост. Острите епизоди често включват устните, очите и лицето (виж фигурата); въпреки това, ангиоедем (ANO) може да засегне други части на тялото, включително лигавицата на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт (GIT). Ларингеалният оток може да бъде животозастрашаващ.

Знаци и симптоми

Ангионевротичният оток може да засегне много органични системи. Видимият оток се проявява в периферна ANO. Често се свързва с локално усещане за парене и болка без силен сърбеж или локално зачервяване (еритема). Най-често срещаните области на лезия:

• Периферен оток: лице и урогенитална област (например клепачи или устни, език, ръце, крака, скротум и др.)
• Корем в корема: коремна болка (понякога това може да е единственият симптом на АНО)
• Ларинкса: усещане за стягане, промени в гласа, проблеми с дишането (индикатор за възможно засягане на дихателните пътища), потенциално опасни за живота

Клинична история

Значителна част от диагнозата ангиоедем е клиничната анамнеза и винаги се изследва и определя наличието или отсъствието на уртикария. Когато ANO се асоциира с уртикария, диагнозата и лечебният подход ще се определят от проявата на уртикария (фиг. 2). Тази статия се фокусира върху случаите на ангиоедем без уртикария..

Важна клинична информация трябва да включва следното:

• Фамилна анамнеза и предишен личен опит на пациент с ангиоедем
• Нова храна или лекарство, всяка връзка с появата на ANO. Необходимо е особено внимание да се използват лекарства с по-висок риск от АНО [например, ангиотензин-конвертиращи ензимни инхибитори (Берлиприл, еналаприл, антихипертензивни средства), нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и антибиотици].
• Потенциален спусък или утежняващи фактори
• Съществуващи заболявания

При остър и първи появяващ се оток е възможна потенциална връзка с употребата на храна или лекарство, ухапвания от насекоми или други необичайни ефекти. При хроничен и повтарящ се оток трябва да се търсят потенциални тригери сред използваните лекарства и свързаната с тях история на заболяването. Солидната семейна история също е важна. Наследственият ангиоедем (NAO) от тип I и II се наследява по автозомно-доминантно отношение, въпреки че приблизително 20-25% от случаите са резултат от спонтанни мутации.

По време на епизоди може да се появи оток в подкожната тъкан, чревната стена и ларинкса. Обикновено пациентите описват подуване на лицето (например клепачи, устни), език, ръце и крака; може да бъде засегнат и рядко се появява оток на мекото небце.

Ангиоедемът може да бъде остър или хроничен и всеки епизод може да продължи от няколко часа до няколко дни. Локално усещане за парене и болка, обикновено без силен сърбеж или локален еритем. Болки в корема възникват, когато червата са повредени. Понякога е придружено от гадене, повръщане и асцит; понякога болката в корема може да бъде единственият симптом на аноним. Стесняване в гърлото, промени в гласа и задух може да показват засягане на дихателните пътища.

При NAO, идиопатична ANO и индуцирана от лекарството ANO, епизоди на повтарящи се, самоограничаващи се едеми, траещи 1-7 дни и се редуват на интервали, без да се проявява болестта. Честотата и тежестта на клиничните симптоми варират значително от пациент до пациент и дори от епизод до епизод при един и същ пациент.

Една история може да помогне да се идентифицират причинители на атака, като локална травма (като стоматологична процедура или тонзилектомия) или стрес. Повечето епизоди обаче нямат разпознаваем външен тригер. История на лекарства може да помогне да се идентифицира употребата на АСЕ инхибитори или НСПВС..

Диагностика

Скринингът за пациенти със съмнение за ангиоедем включва следното:

• Дерматологичен - зона на оток със или без зачервяване на кожата, често с размити граници; най-често засегнатото лице, крайници и гениталии
• GIT - може да има подуване на корема и признаци на запушване на червата; могат да се появят промени в звука на червата и дифузна или локализирана болезненост; клиничната картина може да наподобява картината на остър корем, но ано стомашно-чревния тракт също може да бъде безсимптомно.
• Горните дихателни пътища - директен преглед на езика, езика; е необходима ларингоскопия за оценка на участието на ларинкса или гласните струни; документация на оток с помощта на лекарско описание, снимки или и двете.

Тежките ANO атаки могат да предвещават началото на системна анафилаксия, първоначално характеризираща се със задух. Почти 50% от случаите на АНО се срещат при пациенти с уртикария.

Най-леките случаи на АНО не изискват лабораторни изследвания. Подозрителните хранителни алергии, ухапвания от насекоми, латекс и антибиотици могат да бъдат прегледани и диагностицирани. Аероалергенният скрининг е ограничен за пациенти с АНО, с изключение на статут на алергия.

За ANO без уртикария (особено с повтарящи се епизоди) диагностичните тестове трябва да включват изследвания на системата на комплемента (фиг. 2, 3):

• Ниво C4 (4-ти компонент на системата за допълване)
• Количествени и функционални измервания на инхибитора на С1-естеразата (Ci-INH)
• Ниво C1q.

Резултатите от изследването ще помогнат да се установи или изключи ангиоедем, свързан с дефицит на С1-инхибитор, наследствен или придобити, за провеждане на диференциална диагноза на ANO подтипове без уртикария.

В повечето случаи скрининговите лабораторни изследвания са с ограничена стойност. За хроничен или повтарящ се ANO без ясен тригер клиницистите могат да предпишат следните тестове:

• Пълна кръвна картина с левкоцитна формула
• Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) и С-реактивен протеин (CRP)
• D-Dimer Level
• Анализ на урината
• Сложен метаболитен профил
• Тестване на антиядрени антитела (ANA)
• Comlemene дейност (ниво CH50)
• Изследвания на щитовидната жлеза, включително тиреостимулиращ хормон, свободен Т4 и тиреоидни автоантитела (антимикросомални и антитироглобулини), особено при жени или пациенти с фамилна анамнеза за заболяване на щитовидната жлеза или други автоимунни заболявания

Ако резултатите от анамнеза и физикален преглед показват специфични проблеми, други тестове, които могат да бъдат полезни, включват следното:

• Анализ на изпражненията за паразити
• Helicobacteria
• Анализ на вируса на хепатит В и С
• Ревматоиден фактор
• Нива на криоглобулин
• Ултразвуково или CT сканиране.

Ако първоначалните лабораторни изследвания дават необичайни резултати или ако се подозира заболяване, може да са необходими допълнителни тестове. Важно е да се обмисли диагнозата на възможна латентна инфекция..

Определянето на серумните хистаминови освобождаващи фактори и оценката на специфични автоантитела (антиимуноглобулин Е [IgE] рецептор и анти-IgE) се извършват от няколко изследователски центъра. Тези тестове не са одобрени от Американската администрация по храните и лекарствата.

Хистологични данни

Хистологичните данни за ангиоедем са неспецифични. Значително възпаление обикновено липсва; морфологията на кожата обикновено не се уврежда. Еозинофилната инфилтрация не е честа характеристика на ANO (с изключение на синдрома на Gleich).

Тест за алергия

Диагнозата на IgE-медиираното ANO обикновено се основава на анамнезата. Въпреки това, повтарящите се кожни тестове или радиоалергенни сорбенти (RAST) за храни могат да бъдат потвърждаващи. Идентифицирането на потенциални задействащи фактори е ключова стъпка за успешния контрол на ANO със или без уртикария. Когато се подозира свръхчувствителност към храна или лекарства, се препоръчва проучвания от свръхчувствителност тип I.

Кожните тестове за пеницилин и локални анестетици имат висока чувствителност и специфичност. Кожните тестове за други лекарства имат голяма вариабилност; съответно тълкуването им изисква повече опит. Кожните тестове за диагностициране на АНО, свързани с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) или АСЕ инхибитори, са безполезни.

Визуализацията

Ако подозирате участието на вътрешните органи по време на остри атаки на ANO, могат да се извършат следните изследвания:

• Проста коремна рентгенография
• Коремна ултрасонография
• CT сканиране на корема - сканирането може да покаже силно подуване на чревната стена
• Рентгенография на гръдния кош - Рентгенография на гръден кош може да разкрие плеврален излив
• Рентгенова снимка на меките тъкани на шията - подуване на меките тъкани

Лечение на ангиоедем

Клиницистите трябва да се опитат да определят, а пациентите трябва да се опитват да избягват задействания като:

• Хранителни алергии
• лечение
• Физични фактори (например вибрации, студ, топлина или налягане)
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
• Ангиотензин конвертиращи ензимни инхибитори (ACE)

За пациенти, които имат ANO без уртикария, клиницистите трябва да изключат наследствен ангиоедем, придобит дефицит на инхибитора на С1 естераза и ангиоедем, причинен от АСЕ инхибитор.

• Основната цел на лечението на ангиоедем е намаляване и предотвратяване на отоци. Изключително важните цели са също намаляване на дискомфорта и минимизиране на усложненията..
• Повечето лекарства, използвани за уртикария и анафилаксия, се използват за много видове ANO..
• В медиираното от хистамин ANO антихистамините от второ поколение често са лекарства от първа линия. Кортикостероидите могат да се използват в тежки случаи на тази форма на заболяването, но трябва да се избягват при продължителна употреба при амбулаторно лечение.
• Антихистамините не действат при пациенти с ангиоедем, предизвикан от брадикинин, а кортикостероидите имат ограничена или липсваща стойност при този тип ангиоедем.
• Прясно замразена плазма, антифибринолитици, инхибитор на С1-естераза (С1-INH) и калитор могат да се използват за борба с медииран брадикинин ANO.
• Ограничени малки проучвания на противовъзпалителни лекарства показват, че дапсон, сулфасалазин, хидроксихлорохин и колхицин осигуряват клинична полза за пациенти с хронична уртикария или АНО. Тази група лекарства е свързана с по-висок риск от антихистамини или Н2 антагонисти и антагонисти на левкотриенови рецептори. Въпреки това, за тези, които се нуждаят от кортикостероиди, изборът на едно от тези лекарства може да осигури по-добър профил на странични ефекти. За всяко отделно лекарство се препоръчва специален контрол за безопасност..

Трудно лечим ангиоедем

• От многото имуносупресори, тествани при лечение на хронична антихистаминова уртикария или АНО, са установени ясни ползи за циклоспорина. Проблемите с неговите странични ефекти (които могат да надхвърлят ползите) все още представляват проблем за лекарите и пациентите.
• Интравенозният имуноглобулин е ефективен за някои пациенти, които не реагират на антихистамини. Въпреки това, за да се ограничи ефективността му до няколко проучвания, не са установени подходящата доза, интервал на приложение и продължителност на лечението. Понастоящем използването на интравенозен имуноглобулин е ограничено до внимателно подбрана група пациенти, които нямат адекватен отговор на лечението или не понасят алтернативно лечение.

Антихистамини от първо поколение

Антихистамините (H1 и H2) обикновено са ефективни за кошерите. По-голямата част от случаите на ангиоедем обаче, особено когато не са придружени от уртикария, не реагират адекватно на антихистамини.

Хистаминовите антагонисти от първо поколение (напр. Дифенхидрамин, хидроксизин, доксепин, хлорфенирамин и ципрохептадин) са евтини и ефективни за намаляване на сърбежа, но причиняват сънливост и антихолинергични ефекти. Поради възможните седативни ефекти пациентите трябва да бъдат предупредени за опасностите от шофиране и работа с тежки машини..

• Дифенхидрамин (дифенхидрамин) се използва за облекчаване на симптомите, причинени от освобождаването на хистамин. Това е най-често използваният антихистамин от първо поколение без рецепта..
• Хлорфенирамин (хлорфенамин) е лекарство от първо поколение. Той се конкурира с хистамин за свързване с Н1 рецепторите върху ефекторните клетки в кръвоносните съдове и дихателните пътища. Хлорфенираминът е един от най-безопасните антихистамини, които се използват по време на бременност..
• Ципрохептадин се използва за симптоматично облекчаване на алергични симптоми, причинени от освобождаване на хистамин. Ципрохептадинът предотвратява отделянето на хистамин в кръвоносните съдове и е ефективен за предотвратяване на реакция на хистамин. Лекарството може да бъде полезно при пациенти със синдроми, причинени от тумори, произвеждащи хистамин..
• Хидроксизин хидрохлорид е антагонист на Н1 рецептори в периферията. Той може да инхибира хистаминовата активност в подкорковата област на централната нервна система (ЦНС).

Антихистамини от второ поколение

Второто поколение антихистамини имат много по-ниски седативни ефекти. Въпреки това, всеки пациент, който приема лекарства с потенциални седативни ефекти, трябва да бъде предупреден за шофирането и използването на тежко оборудване..

• Фексофенадин е антихистамин от второ поколение. Понася се много добре, на практика няма ефект на успокояване..
• Цетиризинът селективно инхибира местата на свързване на хистамин върху Н1 рецепторите в кръвоносните съдове, стомашно-чревния тракт (GIT) и дихателните пътища, а това действие от своя страна инхибира физиологичните ефекти, които хистаминът обикновено предизвиква. Може да се използва като хапчета за сън при проблеми със заспиването.
• Деслоратадин е трицикличен антагонист на хистамин, който е селективен за Н1 рецептора. Това е голям метаболит на лоратадин, който след перорално приложение се метаболизира в голяма степен до активния метаболит 3-хидроксидезолатадин. Лоратадин селективно инхибира периферните хистаминови Н1 рецептори. Понася се много добре, няма почти никакъв ефект на успокояване. Дозиране веднъж дневно - удобно.
• Левоцетиризин е антагонист на Н1 рецептора, който е активният енантиомер на цетиризин. Това средство се предлага под формата на таблетка, 5 mg и перорален разтвор от 0,5 mg / ml.

Антагонисти на хистамин Н2

Тези лекарства обикновено се използват за намаляване на секрецията на киселина в стомаха. Когато се използват като независимо лекарство за уртикария и АНО, те са неефективни. Комбинацията на Н1 с Н2 антагонисти обаче е по-ефективна от Н1 антагониста. Можете да използвате някой от H2 блокерите. Най-често се използват два антагониста - ранитидин и циметидин.

• Cimetidine OTC H2 хистаминов антагонист. Използването му може да повиши концентрацията на хидроксизин в серума, но не и цетиризин.
• Ранитидин се предлага без рецепта. Той има по-висок профил на безопасност, по-дълга продължителност на действие и значително (10-кратно) по-силно свързване с Н2 рецептора от циметидина и не инхибира цитохром Р450 изоензимите. Неговата клинична ефективност като допълнителна терапия за уртикария не е окончателно определена..

Антагонисти на левкотриенови рецептори

Антагонистите на левкотриеновите рецептори могат да се използват като допълнителна терапия за хистаминов ангиоедем със или без уртикария. Пациентите, особено тези с чувствителност към аспирин или нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) или с непоносимост към хранителни добавки, могат да се възползват от употребата им. Въпреки това няма убедителни клинични доказателства..

• Монтелукаст блокира свързването на левкотриен D4 с неговия рецептор. Използва се като лекарство за лечение на хронична уртикария..
• Зафирлукаст е конкурентен антагонист на левкотриеновите рецептори C4, D4 и E4.

Трициклични антидепресанти

Трицикличните антидепресанти (ТСА) имат мощна антихистаминова Н1 активност, която може да бъде полезна при лечението на ангиоедем.

Доксепин - е HCA, който има мощна Н1-блокираща активност.

Кортикостероиди

Въпреки недостига на добре контролирани клинични проучвания, ефективността на кортикостероидите с хистамин-медиирана ANO и някои форми на идиопатичен ANO е очевидна. Въпреки това, поради добре познатите им странични ефекти, дългосрочната употреба на кортикостероиди обикновено не е практична..

• Преднизонът, широко използван орален агент, може да намали възпалението, като обърне повишената пропускливост на капилярите и инхибира активността на полиморфонуклеарните левкоцити (неутрофили). За проявяване на ефекта той трябва да се метаболизира до активния метаболит преднизолон. Трансформацията може да бъде нарушена при чернодробно заболяване.
• Преднизолон - предлага се в таблетки и течни форми, намалява съдовата пропускливост.
• Метилпреднизолон, наличен за венозно, интрамускулно и орално приложение. Намалява съдовата пропускливост.

Андрогените

Андрогените са особено полезни при пациенти с наследствен ангиоедем.Те не оказват ефект с АНО поради алергии, чувствителност към лекарства или продукти. Андрогените могат да индуцират синтеза на рибонуклеинова киселина (мРНК) в черния дроб и директно да повишат нивото на С1 инхибитор на естеразата.

• Даназол повишава нивата на С4 и С1 инхибитор и намалява броя на атаките, свързани с АНО.
• Оксандролон е синтетично производно на андроген с педиатрична индикация. Използва се главно за профилактика на наследствени АНО..

антифибринолитици

Точният механизъм, по който хемостатичните агенти действат срещу ангиоедем, не е установен, но най-вероятно той е свързан с инхибиране на плазмин с последващ ефект върху метаболизма на брадикинин. Хемостатичните средства не са показани при лечение на алергичен ангиоедем.

• Аминокапроновата киселина инхибира фибринолизата на нивото на активиране на плазминоген плазминоген и в по-малка степен чрез инхибиране на антиплазминовата активност.
• Траксексамовата киселина е алтернатива на аминокапроновата киселина. Той инхибира фибринолизата, измествайки плазминоген от фибрин. В Европа се използва главно за предотвратяване на наследствен ангиоедем..

имуномодулатори

Имуномодулиращите лекарства се използват за лечение на остри атаки на наследствено АНО и като негова рутинна профилактика..

Калибраторът е мощен, селективен, обратим инхибитор на плазмения каликреин. Той лекува остри епизодични епизоди на наследствен ANO чрез свързване с каликреин в плазмата на кръвта, като по този начин инхибира превръщането на киноген с високо молекулно тегло в брадикинин.

• Икабантант (Фиразир) - инхибира свързването на брадикинин с В2 рецептора и по този начин елиминира клиничните симптоми на остра атака на АНО. Препоръчителната доза е 30 mg подкожно в корема. Лекарството се предлага в предварително напълнена спринцовка за еднократна употреба, която съдържа доза от 30 mg (10 mg / ml). Спринцовките могат да се транспортират и съхраняват при стайна температура, а лекарството може да се прилага от пациента
• С1-INH е инхибитор на серинната протеаза, е нормален компонент на човешката кръв, регулира активирането на пътя на комплемента, системата на вътрешния път на коагулация на кръвта и фибринолитичната система. Той свързва и неутрализира активаторите на тези системи, като инхибира конверсията на тъканния киноген с високо молекулно тегло в брадикинин и по този начин намалява медиирания с брадикинин ангионевротичен оток. Фармакологичните препарати C1-INH са пастьоризирани, лиофилизирани продукти, получени от пречистена човешка плазма
• Cinryze е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за предотвратяване на наследствени ANO атаки при юноши и възрастни. Предлага се под формата на лиофилизиран прах, който се разтваря за интравенозно приложение..
• Haegarda е показан за рутинна профилактика на наследствено АНО при възрастни и юноши и се прилага два пъти седмично като инжекция под кожата.
• Berinert е показан за лечение на остри прояви на наследствено АНО на ларинкса, стомашно-чревния тракт и лицето при деца и възрастни. Лекарството е одобрено за самолечение на пациента след подходящо обучение от медицинска сестра.
• Рекомбинантен С1-естеразен инхибитор, генетично модифициран (трансгенен) от заешко мляко. Възстановява нивото на функционален инхибитор на С1-естераза в плазмата на пациента, като по този начин прекъсва острия пристъп на оток. Показания: за юноши и възрастни с остри пристъпи на наследствено АНО. Ефективността на лечението на оток на ларинкса не е установена.

Моноклонални антитела, антиастма

Моноклоналните анти-IgE антитела могат значително да подобрят тежестта на ангиоедем при пациенти, които отказват стандартни дози H1 антихистамини.

Омализумаб (Xolair)

Omalizumab е ефективна възможност за лечение на пациенти с ангиоедем, които не реагират на високи дози антихистамини. Той се свързва с свободен IgE и по този начин предотвратява свързването на IgE с мастоцитите и базофилите. Тъй като IgE се свързва с лекарството, активирането и освобождаването на медиатори от мастоцитите и базофилите по време на алергичен отговор е сведено до минимум..